什么是唇腭裂?一文让你了解清楚
唇腭裂是一种常见的先天性口腔颌面部的发育畸形,包括唇裂和腭裂,可单独存在也可同时发生,是由胎儿发育过程中,面部结构未完全对合导致的。唇裂是指出生时患儿的上唇没有能象正常人一样形成一个完好的整体,而是上唇的纵行裂开,俗称“兔唇”、“豁嘴”。腭裂是鼻腔底部,即口腔顶部的裂开,俗称“狼咽”。唇腭裂是由于在胚胎发育早期受到致畸因素的干扰,面突不能正常融合而导致的一种先天性发育畸形。
在胚胎早期发育时,嘴唇和上腭部分是由两侧组织渐渐往身体中线生长逐渐连接起来形成。如果在这连接的过程中出了差错,而不能照预定的进度达到连接时,就会产生各种不同程度的裂缝。若只是单纯上唇的地方有裂缝,称为唇裂(英文叫cleft lip);若裂缝延伸至口内硬腭或更内部的软腭部分,称为唇腭裂(英文叫cleft lip and palate);唇裂和腭裂可以同时发生,也可以单独发生,有时仅口腔内之上腭或软腭裂开而外表正常,则称为腭裂(英文叫cleft palate only )。
唇腭裂又分非综合征型唇腭裂和综合征型唇腭裂。非综合征型唇腭裂是指单发的唇裂,腭裂,或唇裂合并腭裂,占整个面裂畸形的70%以上,它是一类排除了其他系统畸形和综合征性的唇腭裂。非综合征型唇腭裂是一种复杂的,由遗传和环境因素相互作用所致的多基因多因素遗传疾病。综合征型唇腭裂是指唇裂、腭裂、或唇裂伴腭裂,并且伴有全身其他组织和器官的畸形而以综合征的形式出现的唇腭裂,现已发现有超过300种综合征伴有唇裂和(或)腭裂,包括常染色体显、隐性综合征及X染色体连锁综合征。
唇腭裂是一个很古老的疾病。西方早在1世纪所保存的木乃伊中就已发现,而对于唇腭裂的医治,据记载早在1600多年以前西晋朝(公元316年)年间的中国,就已经有唇裂手术了,施术者是荆州刺史殷仲堪帐下的一位名医。
唇腭裂的致病因素:
唇腭裂是胚胎发育的前12周,母亲受到某种外界因素的干扰,导致各胚层发育或融合,受到干扰形成的畸形缺损。对于唇腭裂来讲,引起胚突发育和融合障碍的确切原因和发病机制,目前尚不明确,但是发病因素有很多种,常见原因如下:
一、遗传因素:有些唇裂和腭裂的患者在直系或旁系的亲属中,可以有类似的畸形缺损,这说明唇腭裂的畸形与遗传有一定的关系,唇腭裂属于多基因遗传性疾病。
二、营养因素:各种原因造成女性妊娠期间维生素的缺乏,会导致先天性唇腭裂的发生。
三、感染和损伤因素:临床上发现女性在妊娠初期,如果受到某种损伤,特别是引起子宫或邻近部位的损伤,比如不全流产或药物堕胎,也可以导致唇腭裂的发生。
四、内分泌因素:可能会导致唇腭裂的发生。
五、药物因素:多数药物进入母体后,可以通过血胎屏障影响胚胎,导致畸形的发生。
六、物理因素:包括射线也可以引起。
七、烟酒因素:可能会导致唇腭裂的发生。
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