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先天性小眼症科普

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2019/05/17 10:06

先天性小眼症科普，分期或Ⅰ期手术修复治疗小眼症，包括内眦赘皮矫正、缩小内眦间距及上睑下垂整复术，必要时行外眦成形术。

　　先天性小眼症，又称睑裂狭小综合征(Blepharophimosis-plosis-epicanthusinversesyndromeBPES)、小睑裂综合征(Smallpalpebralfissuresyndrome)、Komoto综合征等，指睑裂长度及宽度均较正常缩小，是一种以独特的先天性眼睑异常为特征的眼部疾病。主要临床表现包扩上睑下垂，小睑裂、反向型内眦赘皮、内眦间距增宽等，因此也被称为“睑四联征”，同时还可以有半侧颜面发育不良、侏儒症、耳畸形、女性不孕症等其他临床表现。先天性小眼症是一种常染色体显性遗传病，多发生于自发的基因突变，有家族性。

　　根据其遗传方式可分为两型:Ⅰ型(普通型)一一由父亲传代，女性患者伴有不孕症，外显完全，外显率为接近满分:Ⅱ型一父、母亲传代机会相等，不完全外显，外显率约为96．5％，Harrsr等(1995年)用标记物对两个先性小睑裂综合征家系(是常染色体显性遗传分布)做全血的胞连锁分析，推断本病的基因出位点可能在3q，并得出发生率为万分之一，完全外显。

　　先天性小睑裂综合征在我国级为常见，胡诞宁教授报告上睑下垂20个家系中,5个家系为本病，占25%。北京同仁医院收治先天性上睑下垂患者125例，其中小睑裂综合征占6.6%。北京协和医院曾报告过7年收治的小睑裂综合征21例,5例具有两代遗传史。国外发病率约占先天性上睑下垂的3.5％。

　　先天性小眼症者大多上睑下垂严重，上睑提肌肌力很弱，有些患者可因代偿性的仰头、皱眉而产生习惯性头后仰、额头皱纹等异常情况。由于其视功能低下，对儿童生活亦有很人影响。但随着年龄增长儿童鼻骨逐渐发育，情况可能有所改善，因此多主张不过早进行手术修复，在学龄前手术较适宜。一般认为睑裂开大术以3岁为宜，反向型内眦赘皮则可提前至2岁左右进行。单纯性小眼症，可行内、外眦成形术以开大睑裂，必要还做内眦韧带固定术以增宽眶距；合并内眦赘皮及上睑下垂者，一般先行内眦赘皮矫正术,6-12个月后再行上险下垂矫正术。部分患者还需行外眦开大术以延长外侧睑裂，可先期施行，也可待内眦赘皮和上睑下垂矫正后再予实施。部分学者主张同时实施内眦赘皮矫正、外眦就成形和上睑下垂矫正术，一期修复先天性小眼症。

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