先天性小耳畸形矫正听力重建

呆狐网呆狐网 来源助美网 时间2018/03/23 15:21
先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁,父母带着孩子就诊时关心的往往是听力,认为孩子患侧耳朵是全聋的,或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此,医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题,纠正他们的错误概念。

听力重建的方法

  在胚胎发育上,中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时,耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现,而内耳则出现于3周的胚胎,来源于外胚层组织。由于组织来源不同,小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形,内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径,通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导,小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导,小耳畸形骨传导存在,对大的声音能够听到。

  一般来说,单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力,再加上健侧听力正常,除在判断方向上稍差外,对语言发音及平时生活并无多大影响,因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术,历来有所争议,其主要反对理由是手术并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久。近年来随着技术的进展,耳科医师多倾向于手术。耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧,再造耳缺乏弹性,会影响耳科医师手术操作,但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕,影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造,但只要再造耳的位置留好,对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术。

听力重建的重点

  听力手术要求乳突气房发育,以使有足够的间隙形成外耳道。当乳突气房发育不良时,外耳道的形成就困难,因为其前面的颞颌关节不能被改变,上面鼓室很低,后面乙状窦位置前移,下面有面神经。正常情况下,在乳突中形成外耳道进入中耳腔的通路几乎不存在,因此气房不发育者,不宜行耳道成形术;另一方面,对于气房发育良好者,虽可行外耳道成形增进听力,但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植,而仅是一种帮助愈合的生物性敷料,术后易发生感染流液等复杂情况。外耳道是在去除部分乳突骨质和气房的基础上形成的,鼓室成形术后患者即有形成瘘的倾向。术后初期移植的皮片在骨面生长良好,耳道表面也逐渐变平光滑,但以后随着皮片的收缩,中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内,黏膜暴露在空气中会引起慢性持久的分泌,刺激周围组织引起慢性炎症,每逢患者感冒就会产生脓性液,一旦出现这种情况,处理相当困难。

  正常生理情况下,乳突气房内的液体通过咽鼓管向外排放,手术的干扰改变了这一正常流向,瘘的形成使其反向流至耳道内,因此这样的手术从某种意义上来说是非生理的,把干耳变成了湿耳。预防该并发症的方法是:外耳道应尽量做得宽大,接近乳突治疗术时所形成的腔,术中注意保持中耳腔黏膜完整,以维持乳突一咽鼓管排液系统不受影响,耳道壁尽量用皮瓣覆盖等。但完全做到这些困难较大,过于宽大的耳道不但外形丑陋,而且影响耳廓再造。因此虽然恢复听力对患者有一定的吸引力,但对单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者,要权衡术后可能发生的感染流液、再造耳道内要经常清除皮屑的麻烦,以及对某些体育运动如游泳的限制等。是否值得同时进行目前提高听力不甚理想的中耳手术,应慎重考虑。

  总之,对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者,可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者,笔者的经验是进行部分外耳道成形,深度在1cm左右,不进人中耳腔,尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。手术基本上没有改变乳突一咽鼓管流向,故术后无感染流液等并发症,这样患者虽未增进听力,但因耳屏后方有了“耳道”这一结构,心理上能得到一定的满足,也可使再造耳的外形更加完好。

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邹丽剑
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