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尿道上裂术的表现是怎样的

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2017/12/27 10:17

男性的尿道上裂分为阴茎头型、阴茎体型和完全型三种。①阴茎头型：尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧；②阴茎型：尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿道外口远端呈沟状至阴茎头；③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。

　　女性尿道上裂分为轻度、中度和重度尿道上裂。轻度尿道上裂患者的尿道口只是单纯的张开；中度尿道上裂患者大部分的尿道背侧裂开；重度尿道上裂患者的尿道全长及括约肌裂开，并出现尿失禁。亦有将女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型和完全型三种。

发病原因及发病机制

　　尿道上裂的可能病因目前仍不清楚。尿道上裂经常与膀胱外翻合并发生，因此推测二者的发病原因可能相似。怀孕前期接受过大剂量黄体酮的母亲生出患儿的危险性上升了10倍。Wood及其同事（2003）报道很大一部分患有膀胱外翻-尿道上裂综合征的儿童都是应用辅助生育技术致孕的。采用体外受精技术将使其发病率增加7.5倍。这两个报告揭示了内分泌因素的变化在膀胱外翻发病过程中起着重要的作用。关于膀胱外翻在基因组中的定位研究目前正在进行中。Boyadjiev等（2004）报道了位于第9号染色体的CASPR3基因的5’端存在一个断裂点。这一发现第一次提出了膀胱外翻-尿道上裂综合征发病的可能的遗传学基础。

　　临床表现

　　男性尿道上裂的患者阴茎体短、宽、上翘，阴茎头扁平。自尿道口至阴茎头有一浅沟，被覆粘膜，包皮悬垂于阴茎的腹侧。完全型尿道上裂尿道口位于膀胱颈，呈漏斗状，有尿失禁，常伴有某种程度的膀胱外翻和耻骨联合分离。

　　女性尿道上裂患者特征性表现为阴蒂对裂。阴阜在外形上被压低，表面被覆的皮肤光滑，无毛。小阴唇常常发育不良，末端向前与相应的对裂阴蒂相连，形成退化的包皮返折。典型临床表现为阴蒂分叉、阴唇广阔分开，耻骨分离和尿失禁。

　　与完全尿道上裂相关的异常通常局限于外生殖器畸形、耻骨联合分离和尿流控制机制的缺陷，有少数患者伴有肾发育不良和异位肾。

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